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Heutzutage steht eine gesunde Lunge im Rampenlicht wie nie zuvor, hauptsächlich aufgrund der derzeitigen COVID-19-Epidemie, die Chaos in jedem Bereich unserer Gesellschaft verursacht. Leider ist COVID-19 nicht die einzige komplexe Lungenerkrankung, da noch weitere mit einer genauso schlechten Prognose existieren. Ein gutes Beispiel ist die pulmonalarterielle Hypertonie, eine eher seltene Erkrankung, die sich jedoch als sehr schwer und kostspielig in der Diagnostizierung, dem Umgang und der Behandlung erweist.

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In diesem Blog erfahren Sie:

Was ist pulmonale Hypertonie?

Pulmonalarterielle Hypertonie (auch als PH, PHT oder PAH bezeichnet) ist eine kardiopulmonale Erkrankung, die sich in einer Erhöhung des Gefäßwiderstandes und des Blutdruckes zeigt, was zu Rechtsherzinsuffizienz und vorzeitigem Tod führt [1, 2, 3]. Die genaue Ursache der primären PH (bei einigen Personen kann die Erkrankung vererbbar sein) und auch die weltweite Prävalenz sind unbekannt, obwohl für einige Länder konkrete Daten existieren [4, 5, 6]. Die geschätzte Prävalenz der PH liegt bei etwa 12,4 Patienten pro Million in den USA, 15 Patienten pro Million in Frankreich und bis zu 52 Patienten pro Million in Schottland [7, 8, 9]. Das sind relativ niedrige Zahlen im Vergleich mit beispielsweise der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), die schätzungsweise bis zu 7,6 % der Weltbevölkerung betrifft [10].

Es gibt mehrere mögliche kardiovaskuläre oder pulmonale Ursachen von PH und eine fast gleiche Anzahl anderer Ätiologie, weswegen Gesundheitsorganisationen und Fachverbände die Erkrankung in verschiedene individuelle Gruppen klassifizieren. Laut Weltgesundheitsorganisation (WHO) ist PH in fünf Gruppen unterteilt [11, 12]:

  • Gruppe 1: PH, die idiopatisch, hereditär, arzneimittel- und toxininduziert oder mit Erkrankungen wie HIV-Infektion oder Bindegewebserkrankung verbunden ist [13].
  • Gruppe 2: PH aufgrund von Erkrankungen der linken Herzhälfte; linke ventrikuläre systolische oder diastolische Dysfunktion und angeborene Kardiomyopathien [13].
  • Gruppe 3: PH aufgrund von Lungenerkrankungen und/oder chronischer Hypoxie: unter anderem COPD, interstitielle Lungenerkrankungen und alveoläre Hypoventilation [13].
  • Gruppe 4: PH aufgrund von chronischen arteriellen Obstruktionen, z. B. der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) [13].
  • Gruppe 5: PH mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen – die komplizierteste und größte Ursachengruppe [13]. Sie umfasst hämatologische Erkrankungen (z. B. chronisch hämolytische Anämie), systemische Erkrankungen (z. B. Sarkoidose), metabolische Erkrankungen (z. B. Schilddrüsenerkrankungen) und andere.

Die Behandlung einzelner Arten der PH ist im Allgemeinen sehr unterschiedlich, obwohl es einige Überschneidungen gibt. Der gemeinsame Nenner sind für alle die erheblichen Kosten und die damit verbundene große Belastung sowohl für den Patienten als auch für das Gesundheitswesen.

Wie hoch sind die Morbidität und Belastung bei der pulmonalen Hypertonie?

Gegen PH gibt es kein Heilmittel, ungeachtet der Ätiologie, und das medizinische Fachpersonal kann bestenfalls die Symptome mindern und die zugrundeliegende ursächliche Erkrankung behandeln. Die Behandlungsoptionen sind sowohl medikamentös als auch chirurgisch, einschließlich pulmonaler Thrombendarteriektomie und letztlich einer Lungentransplantation [14, 15]. Unabhängig vom genauen Behandlungsplan für jeden einzelnen Patienten sind die Kosten erheblich.

Laut Schätzungen betragen die durchschnittlichen Gesamtkosten für die Gesundheitsversorgung eines Patienten mit PH in den USA ungefähr 98.243 US Dollar für die Nachbeobachtungszeit von 12 Monaten [16]. Die Daten für andere Länder sind spärlicher und unklarer. In einer Studie wurde festgestellt, dass die Gesamtkosten der Behandlung von 384 in Frankreich hospitalisierten Patienten 2013 ungefähr 3.640.382 EUR betrugen [17].

Auch der Leidensdruck der Patienten, sowohl körperlich als auch psychisch, ist erheblich [18-22]. Sie leiden häufiger an Depressionen, Panik- und Angststörungen, und haben allgemein eine eingeschränkte Lebensqualität [23-25]. Zusätzlich dazu gibt es Hinweise darauf, dass Depressionssymptome mit einer noch schlechteren körperlichen Leistungsfähigkeit (die etwa mit dem 6MWT ermittelt wird), verbunden sind [26].

Wie wird der 6-Minuten-Gehtest (6MWT) bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie verwendet?

Ein Zusammenhang zwischen dem 6MWT und Depressionen ist nicht der einzige nützliche diagnostische Indikator dieses einfachen, jedoch vielseitigen Auswertungstools bei Patienten mit PH. Der 6MWT dient als ein Prognoseindikator der langfristigen mit PH verbundenen Mortalität und des Risikos der Krankenhauseinweisung; eine Studie fand heraus, dass Patienten, die in der vorgeschriebenen Zeit (6 Minuten) mindestens 400 Meter zurücklegen konnten, im Durchschnitt die beste Prognose hatten [27]. Er wird auch zur Verfolgung des Krankheitsverlaufs und Bewertung funktionaler Leistungsfähigkeit verwendet, was an sich wertvoll sein kann oder er dient als ein weiterer Gesundheitsparameter innerhalb einer gründlicheren diagnostischen Untersuchung [28, 29].

Veränderungen der funktionalen Leistungsfähigkeit werden bereits seit Langem bei der Bewertung der Wirksamkeit neuer Medikamente und anderer therapeutischer Interventionen bei zahlreichen Erkrankungen genutzt, und PH ist dabei keine Ausnahme [30, 31]. Der 6MWT ist ein brauchbarer Messwert bei der Bewertung der Wirksamkeit von Behandlungen und Therapieplänen für spezifische Patienten, bei denen ein deutlicher Grad an Verbesserung ihrer funktionalen Leistungsfähigkeit sichtbar sein sollte. Was genau eine deutliche Verbesserung ist, wird breit diskutiert und kann sich von Patient zu Patient unterscheiden. Anders gesagt, die Ärzte sollten bestrebt sein, das Wohlbefinden des Patienten zu verbessern, sich der relativen Veränderung in der Gehstrecke als Ergebnis ihrer Bemühungen bewusst zu sein und sich weniger mit der absoluten Gehstrecke zu beschäftigen [32].

Der 6MWT ist ein wertvolles Instrument bei der Bewältigung der pulmonalen Hypertonie, der Bewertung der Wirksamkeit von Therapieplänen und der Nachverfolgung des Krankheitsverlaufs.