Danes je zdravje pljuč izpostavljeno bolj kot kadarkoli prej, predvsem zaradi trenutne epidemije bolezni COVID-19, ki je povzročila kaos na vseh področjih naše družbe. Na žalost COVID-19 ni edina kompleksna bolezen pljuč, saj obstajajo tudi druge bolezni s slabo prognozo. Primer je pljučna arterijska hipertenzija, ki je precej redka, a so njeno diagnosticiranje, obvladovanje in zdravljenje zelo težavni in dragi.

V tem blogu boste izvedeli več o:
- Kaj je pljučna hipertenzija
- Obolevnost in breme pljučne hipertenzije
- 6-minutni test hoje (6MWT) kot del obvladovanja pljučne hipertenzije
Kaj je pljučna hipertenzija
Pljučna arterijska hipertenzija (znana tudi kot PH, PHTN ali PAH) je kardiopulmonalno stanje, za katerega je značilno postopno povečanje pljučnega žilnega upora in tlaka v arterijah, ki vodi do popuščanja desnega srca in prezgodnje smrti [1, 2, 3]. Natančen vzrok primarne PH ni znan (vendar je stanje pri nekaterih osebah lahko dedno), enako velja tudi za njegovo razširjenost po svetu, čeprav za nekatere države obstajajo konkretni podatki [4, 5, 6]. Ocenjena razširjenost PH je približno 12,4 bolnika na milijon prebivalcev v ZDA, 15 bolnikov na milijon prebivalcev v Franciji in do 52 bolnikov na milijon prebivalcev na Škotskem [7, 8, 9]. Številke so sicer dokaj nizke v primerjavi s kronično obstruktivno pljučno boleznijo (KOPB), ki naj bi prizadela do 7,6 % svetovnega prebivalstva [10].
Obstaja več možnih vzrokov za PH, ki izhajajo iz kardiovaskularnih ali pljučnih težav, pa tudi skoraj enako število vzrokov drugačne narave, zaradi česar zdravstvene organizacije in strokovni organi bolezen razvrščajo v več ločenih skupin. Svetovna zdravstvena organizacija (SZO) PH razvršča v pet skupin [11, 12]:
- 1. skupina: PH, ki je idiopatska, dedna, jo povzročajo zdravila ali toksini ali je povezana s stanji, kot sta okužba s HIV ali bolezen vezivnega tkiva [13].
- 2. skupina: PH zaradi bolezni, ki prizadenejo levo srce; sistolične ali diastolične disfunkcije levega prekata in prirojenih kardiomiopatij [13].
- 3. skupina: PH zaradi pljučnih bolezni in/ali kronične hipoksije; KOPB, intersticijske pljučne bolezni in alveolarnih hipoventilacijskih motenj [13].
- 4. skupina: PH zaradi kronične arterijske obstrukcije, tj. kronične trombembolične pljučne hipertenzije (KTEPH) [13].
- 5. skupina: PH z nejasnimi ali večstranskimi mehanizmi – najzapletenejša in najštevilčnejša skupina vzrokov [13]. Vključuje hematološke motnje (npr. kronična hemolitična anemija), sistemske motnje (npr. sarkoidoza), presnovne motnje (npr. motnje ščitnice) in druge.
Zdravljenje različnih vrst PH se na splošno močno razlikuje, čeprav nekateri pristopi sovpadajo. Vsem pa so skupni visoki stroški in s tem povezano breme za bolnika in zdravstvo.
Kakšna sta obolevnost in breme pljučne hipertenzije
Zdravila za PH ne glede na etiologijo bolezni ni, zdravstveni delavci pa lahko v najboljšem primeru blažijo simptome in zdravijo osnovno vzročno bolezen. Možnosti zdravljenja so tako farmakološke kot kirurške, vključno s pljučno trombendarterektomijo in končno presaditvijo pljuč [14, 15]. Ne glede na način zdravljenja posameznega bolnika pa so stroški zelo visoki.
Ocenjuje se, da povprečni skupni stroški zdravstvenega varstva na bolnika, povezani s PH, v ZDA znašajo približno 98.243 USD za 12-mesečno obdobje spremljanja [16]. Podatki za druge države so omejeni in nejasni. Ena od raziskav je pokazala, da so skupni stroški zdravljenja 384 hospitaliziranih bolnikov v Franciji leta 2013 znašali 3.640.382 EUR [17].
Pri tem je treba upoštevati tudi stisko bolnikov, tako fiziološko kot psihološko [18-22]. Bolniki se pogosteje soočajo z depresijo ter paničnimi in anksioznimi motnjami, njihova kakovost življenja pa je v splošnem slabša [23-25]. Poleg tega obstajajo dokazi, da so simptomi depresije povezani s slabšim fizičnim stanjem, ki se lahko oceni s testom 6MWT [26].
Kako se 6-minutni test hoje (6MWT) uporablja pri bolnikih s pljučno hipertenzijo
Povezava med 6MWT in depresijo pri bolnikih s PH pa ni edina uporabna diagnostična vrednost tega preprostega, a celovitega ocenjevalnega orodja. Test 6MWT je koristen tudi kot prognostični pokazatelj dolgoročne smrtnosti in tveganja hospitalizacije zaradi PH; ena od raziskav je pokazala, da so bili obeti za bolnike, ki so v določenem času (6 minut) prehodili vsaj 400 metrov, v povprečju najboljši [27]. Uporablja se tudi za spremljanje napredka bolezni in ocenjevanje funkcionalne zmogljivosti, kar je že samo po sebi zelo koristno, lahko pa se upošteva tudi kot zdravstveni parameter pri poglobljeni diagnostični preiskavi [28, 29].
Spremembe funkcionalne zmogljivosti se že dolgo uporabljajo za ocenjevanje učinkovitosti novih zdravil in drugih terapevtskih posegov pri različnih boleznih, vključno s PH [30, 31]. Test 6MWT je uporabno merilo učinkovitosti zdravljenja in načinov zdravljenja za določene bolnike, pri katerih naj bi se posledično občutno izboljšala funkcionalna zmogljivost. Kaj se šteje za bistveno izboljšanje, je predmet razprave in se lahko razlikuje od bolnika do bolnika. Zdravniki bi morali stremeti k izboljšanju bolnikovega počutja ter biti pozorni na relativno spremembo prehojene razdalje kot rezultat njihovih prizadevanj in se manj ozirati na absolutno prehojeno razdaljo [32].
6-minutni test hoje (6MWT) je dragoceno orodje za obvladovanje pljučne hipertenzije, ocenjevanje učinkovitosti načinov zdravljenja in spremljanje poteka bolezni.
[1] Understanding the impact of pulmonary arterial hypertension on patients’ and carers’ lives > https://err.ersjournals.com/content/22/130/535.long
[2] Pulmonary Arterial Hypertension: The Clinical Syndrome > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4096686/
[3] Pulmonary Hypertension: Types and Treatments > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4347212/
[4] Idiopathic pulmonary arterial hypertension > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2860847/
[5] Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6351337/
[6] A global view of pulmonary hypertension > https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26975810/
[7] The changing picture of patients with pulmonary arterial hypertension in the United States: how REVEAL differs from historic and non-US Contemporary Registries > https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20558556/
[8] Pulmonary Arterial Hypertension in France – Results from a National Registry > https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.200510-1668OC
[9] An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension > https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17360728/
[10] Epidemiology of COPD > https://err.ersjournals.com/content/18/114/213
[11] Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension > https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109713058725
[12] 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) > https://academic.oup.com/eurheartj/article/37/1/67/2887599
[13] Pulmonary hypertension: diagnostic and therapeutic challenges > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4544628/
[14] Surgical Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Pulmonary Thromboendarterectomy > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5344471/
[15] Lung transplantation for pulmonary hypertension > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3198646/
[16] The economic burden of pulmonary arterial hypertension (PAH) in the US on payers and patients > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4301626/
[17] Hospital burden of pulmonary arterial hypertension in France > https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0221211
[18] Pulmonary Arterial Hypertension > https://www.fda.gov/media/90479/download
[19] Health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension > https://respiratory-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/1465-9921-6-92
[20] Health-Related Quality of Life in Pulmonary Hypertension and Its Clinical Correlates: A Cross-Sectional Study > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5884279/
[21] Health-related Quality of Life and Survival in Pulmonary Arterial Hypertension > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4722843/
[22] emPHasis-10: development of a health-related quality of life measure in pulmonary hypertension > https://erj.ersjournals.com/content/43/4/1106
[23] Depression in pulmonary arterial hypertension: An undertreated comorbidity > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4748667/
[24] Anxiety and depression in patients with pulmonary hypertension: impact and management challenges > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6231438/
[25] Exploring the experiences and psychosocial stresses of Taiwanese patients with pulmonary hypertension: a qualitative interview study > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6128075/
[26] Depressive symptoms in pulmonary arterial hypertension: prevalence and association with functional status > https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20587763/
[27] Association between six-minute walk distance and long-term outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension: Data from the randomized SERAPHIN trial > https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0193226
[28] Heart rate responses during the 6-minute walk test in pulmonary arterial hypertension > https://erj.ersjournals.com/content/27/1/114
[29] Six-minute walk test in pulmonary arterial hypertension > https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5337064/
[30] Use of 6-min and 12-min walking test for assessing the efficacy of formoterol in COPD > https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0954611108001698
[31] The 6-Minute Walk Test as a Primary Endpoint in Clinical Trials for Pulmonary Hypertension > http://www.plicnihypertenze.cz/proodborniky/novinky/pah-novinky-bvj.pdf
[32] The 6-Minute Walk Test in Pulmonary Arterial Hypertension How Far Is Enough? > https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201206-1137ED